Zespół wydłużonego QT :: Kardioserwis PL

Zespół wydłużonego QT – elektryczna bomba zegarowa

Odstęp QT to odcinek mierzony w zapisie EKG od początku zespołu QRS to końca załamka T i odzwierciedla czas pełnego cyklu pobudzenia i powrotu do stanu wyjściowego mięśniówki komór serca. Odstęp QT zależny jest od częstości pracy serca, dlatego koryguje się go za pomocą specjalnych wzorów. Prawidłowy skorygowany QT wynosi pomiędzy 300 a 440 milisekund. Jednak wg niektórych badaczy, u mężczyzn za górną granicę normy odstępu QT u mężczyzn należy przyjąć 460ms, a u kobiet 470ms. Interpretację dodatkowo utrudnia fakt, że nierzadko istnieją trudności z pomiarem odstępu QT.

Najczęściej zespół wydłużonego QT jest powodowany czynnikami taki jak zaburzenia elektrolitowe (niski poziom potasu, magnezu lub wapnia), niedokrwieniem mięśnia sercowego, wpływem wielu leków i substancji toksycznych, ostrymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego (zespół wydłużonego QT nabyty). Zespół wydłużonego QT o podłożu genetycznym występuje bardzo rzadko.

Wrodzony zespół wydłużonego QT to rzadka choroba serca o podłożu genetycznym. Zespół wydłużonego QT polega na zaburzeniu przepływu prądów jonowych w mięśniu sercowym na skutek mutacji białka budującego jeden z kanałów jonowych błony komórkowej. Dotychczas znamy 10 mutacji odpowiedzialnych za zespół wydłużonego QT. Zespół wydłużonego QT dziedziczy się w sposób zróżnicowany, zależny od typu mutacji. Wrodzony zespół wydłużonego QT powoduje zaburzenia elektryczne, przy zachowanej prawidłowej budowie i funkcji skurczowo-rozkurczowej serca. Zespół wydłużonego QT może występować w postaciach mieszanych z zespołem Brugadów czy wad innych narządów.

Wrodzony jak i nabyty zespół wydłużonego QT na skutek opisanych powyżej zaburzeń może prowadzić do powstawania charakterystycznych wielokształtnych częstoskurczy komorowych „torsades de pointes”, które mogą prowadzić do zatrzymania akcji serca w mechanizmie migotania komór.

Wrodzony zespół wydłużonego QT zwykle ujawnia się już u dzieci, najczęściej pomiędzy 5 a 15 rokiem życia. Objawy jakie powoduje zespół wydłużonego QT to kołatania serca, zawroty głowy, omdlenia do nagłej śmierci sercowej włącznie. Arytmia wyzwalana jest wysiłkiem (np. pływanie w lQT1), emocjami, głośnym dźwiękiem (lQT2), czynnikami toksycznymi, lekami, czy zwolnieniem czynności serca. W części przypadków zespół wydłużonego QT jest bezobjawowy.

Zespół wydłużonego QT rozpoznaje się na podstawie zapisu EKG, w którym obserwuje się charakterystyczne wydłużenie odstępu QT, skorygowanego do częstości akcji serca (>440ms). Zmiany w EKG mogą być zmienne, a nawet okresowo nie występować, dlatego jeśli podejrzewa się zespół wydłużonego QT, wykonuje się liczne zapisy EKG, w tym badanie EKG metodą Holtera. Badania genetyczne są mało dostępne i drogie, ale mogą być pomocne.

Obecnie podstawowym leczeniem zmniejszającym ryzyko nagłej śmierci, do której może prowadzić zespół wydłużonego QT jest podawanie beta blokerów. U niektórych chorych z wolną czynnością serca wszczepia się stymulator serca. U chorych z wysokim ryzykiem zgonu należy rozważyć wszczepienie kardiowertera-defibrylatora. Do grupy wysokiego ryzyka zalicza się między innymi chorych, u których doszło do zatrzymania akcji serca w przebiegu arytmii (zreanimowanych), z omdleniami lub z zarejestrowanym wielokształtnym częstoskurczem komorowym, chorzy z lQT1, 2 i 3, oraz ze znacznym wydłużeniem odstępu QT - >=500ms. U nielicznych chorych wykonuje się odnerwienie współczulne serca.

Chorym zaleca się unikanie czynników wyzwalających arytmię w przebiegu zespołu wydłużonego QT takich jak wysiłek, szczególnie uprawianie sportu. Należy unikać leków wydłużających odstęp QT, które można znaleźć na specjalnych listach (AZCERT) oraz soku grejpfrutowego, który zwiększa stężenie tych leków.
U chorych, u których stwierdza się nabyty zespół wydłużonego QT leczy się przede wszystkim przyczynę jego wystąpienia.

Każdy chory, u którego rozpoznano wrodzony zespół wydłużonego QT powinien przechodzić okresowo ocenę ryzyka, ponieważ z czasem mogą pojawić się omdlenia czy nasilić zmiany w EKG kwalifikujące do wszczepienia kardiowertera. Urządzenie to nie jest wszczepiane u wszystkich chorych, u których stwierdzono zespół wydłużonego QT nie tylko ze względu na koszt, ale przede wszystkim na ryzyko okołozabiegowe i w okresie późniejszym związane z wszczepieniem i obecnością urządzenia w układzie naczyniowym, jak i możliwością nieprawidłowego działania.

Ponieważ zespół wydłużonego QT jest chorobą genetyczną, po postawieniu takiego rozpoznania należy skierować na badanie w tym kierunku najbliższych krewnych chorego. Zespół wydłużonego QT to skomplikowane zagadnienie, dlatego chorzy powinni pozostawać pod opieką ośrodka elektrofizjologicznego.

· Masz zespół wydłużonego QT? kliknij tutaj aby znaleźć kardiologa

Piotr Bręborowicz, 2009.06 09
aktualizacja: 2011-04-14