Zespół Eisenmengera – powikłanie wad serca

Zespół Eisenmengera jest to choroba naczyń płucnych powstająca w przebiegu wad serca i tętnic z długotrwałym, nasilonym przeciekiem krwi pomiędzy krążeniem „dużym” i  „małym” (przeciek lewo-prawy). Zespół Eisenmengera prowadzi do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego na skutek zmniejszenia liczby naczyń płucnych i zwężania się ich światła.

Zaawansowane nadciśnienie płucne z kolei prowadzi do odwrócenia kierunku przecieku na prawo-lewy. Zespół Eisenmengera powoduje przedostawanie się nieutlenowanej krwi do krążenia „dużego” – a więc do wszystkich narządów.

Zespół Eisenmengera często występuje już od dzieciństwa, u dorosłych ujawnia się najczęściej w przebiegu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Zespół Eisenmengera objawia się przede wszystkim męczliwością, dusznością i sinicą. Często występują kołatania serca i bóle w klatce piersiowej. Do innych objawów zespołu Eisenmengera należą palce pałeczkowate, krwioplucie, a w zaawansowanej postaci krwotoki płucne i utraty przytomności.

W rozpoznaniu zespołu Eisenmengera oprócz powyższych objawów pomocne są zmiany osłuchowe w sercu (głównie szmery), stwierdzenie obniżenia wysycenia tlenem krwi, zwiększenie stężenia hemoglobiny, różnorodne zmiany w zapisie EKG, typowy obraz RTG klatki piersiowej dla nadciśnienia płucnego i zmian związanych z konkretną wadą serca.

Najistotniejszym badaniem jest zwykle ECHO serca, w którym można określić wadę serca, kierunek i nasilenie przecieku oraz zaawansowanie nadciśnienia płucnego. W niektórych przypadkach do rozpoznania zespołu Eisenmengera potrzebne będzie ECHO przezprzełykowe, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny serca. Cewnikowanie prawostronne wykonuje się wyjątkowo celem dokładnej oceny nadciśnienia płucnego.

Zespół Eisenmengera skraca życie na skutek niewydolności serca, arytmii czy krwotoku płucnego. Dłużej żyją pacjenci z prostymi wadami serca (średnio ponad 40 lat). Szczególnie niebezpieczne dla pacjentów z zespołem Eisenmengera są spadki ciśnienia tętniczego krwi, duże wysiłki fizyczne, odwodnienie i nagłe przemieszczenie się na dużą wysokość (>2500m). Z tego powodu ciąża, znieczulenie ogólne, operacje, stosowanie niektórych leków (odwadniających, obniżających ciśnienie tętnicze) wiąże się z dużym ryzykiem zgonu.

Każdy chory z zespołem Eisenmengera powinien znajdować się pod opieką specjalisty kardiologa zajmującego się wadami wrodzonymi. Należy unikać sytuacji stwarzających zagrożenie opisanych powyżej. Zaleca się coroczne szczepienie przeciwko grypie sezonowej oraz intensywne leczenie zakażeń. W leczeniu farmakologicznym stosuje się leki obniżające ciśnienie płucne, ale tylko pod kontrolą ośrodka referencyjnego! Tylko w ściśle określonych warunkach, u chorych z nasilonym zespołem lepkości (na skutek zwiększenia ilości krwinek czerwonych z powodu niedotlenienia) wykonuje się upusty krwi.

Korekcja chirurgiczna wady serca u chorych z zespołem Eisenmengera jest z reguły przeciwwskazana, gdyż nadciśnienie płucne w momencie rozpoznania jest już zwykle nieodwracalne. Korekcja wady w takim okresie prowadzi do zgonu. Ostatnią deską ratunku dla najciężej chorych jest przeszczep płuc lub płuc i serca, jednak dostępność jak i wyniki takiego leczenia są niezadowalające.

Piotr Bręborowicz, 2011 05.15
aktualizacja: 2011-06-04