Zespół skróconego QT – nowo poznana choroba elektryczna serca

Odstęp QT to odcinek mierzony w zapisie EKG od początku zespołu QRS to końca załamka T i odzwierciedla czas pełnego cyklu pobudzenia i powrotu do stanu wyjściowego mięśniówki komór serca. Odstęp QT zależny jest od częstości pracy serca, dlatego koryguje się go za pomocą specjalnych wzorów. Prawidłowy skorygowany QT wynosi pomiędzy 300 a 440 milisekund.

Zespół skróconego QT to rzadka wrodzona choroba serca o podłożu genetycznym, która znana jest od kilku lat, dlatego wiedza na jego temat jest bardzo skromna. Zespół skróconego QT polega na zaburzeniu przepływu prądów jonowych w mięśniu sercowym na skutek mutacji białka budującego jeden z kanałów jonowych błony komórkowej. Dotychczas znamy dopiero 2 mutacje odpowiedzialne za zespół skróconego QT. Zespół skróconego QT powoduje zaburzenia elektryczne, przy zachowanej prawidłowej budowie i funkcji skurczowo-rozkurczowej serca.

Wrodzony zespół skróconego QT na skutek opisanych powyżej zaburzeń może prowadzić do powstawania arytmii serca tj. migotanie przedsionków, częstoskurcz komorowy, który może prowadzić do zatrzymania akcji serca w mechanizmie migotania komór.
Objawy jakie powoduje zespół skróconego QT to kołatania serca, zawroty głowy, omdlenia do nagłej śmierci sercowej włącznie.

Zespół skróconego QT rozpoznaje się na podstawie zapisu EKG, w którym obserwuje się skrócenie odstępu QT, skorygowanego do częstości akcji serca (<300ms). Badania genetyczne są mało dostępne i drogie, ale mogą być pomocne.

U chorych, u których rozpoznano zespół skróconego QT należy rozważyć wszczepienie kardiowertera-defibrylatora. Jednak działanie tego urządzenia może napotykać na problemy związane z napadami migotania przedsionków i wysokimi załamkami T, co powoduje fałszywe rozpoznanie groźnej arytmii.

Ponieważ zespół skróconego QT jest chorobą genetyczną, po postawieniu takiego rozpoznania należy skierować na badanie w tym kierunku najbliższych krewnych chorego. Zespół skróconego QT to skomplikowane zagadnienie, dlatego chorzy powinni pozostawać pod opieką ośrodka elektrofizjologicznego.

· Masz zespół skróconego QT? kliknij tutaj aby znaleźć kardiologa

Piotr Bręborowicz, 2009-06-14
aktualizacja: 2010-11-27